以多发骨破坏为主要表现的ALK＋间变性大细胞淋巴瘤二例并文献复习

ALK＋anaplastic large cell lymphoma with multiple bone destruction as the main manifestation：report of two cases and review of literature

目的 探讨以多发骨破坏为主要表现的ALK＋间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的诊断、临床特点及治疗方法.方法报道2例多发骨破坏为主要表现ALK＋ALCL患者的临床资料并结合文献进行讨论.结果多发骨破坏为主要表现的ALK＋ALCL发病率极低,以年轻患者多见.其诊断主要依靠病理学检查,免疫组织化学示CD30＋、ALK＋.2例患者均予以Hyper-CVAD/MA方案化疗,1例死亡,1例完全缓解（CR）后行自体造血干细胞移植并持续CR.结论以多发骨破坏为主要表现的ALK＋ALCL临床少见,其形态学和免疫组织化学表型有一定的特殊性.治疗尚无统一方案,以CHOP方案或Hyper-CVAD/MA方案为主.