儿童原发性免疫缺陷病的识别

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency,PID）是由于先天因素（多为遗传因素）引起免疫器官、免疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。到目前为止,PID共计9大类,包括230多种疾病,涉及300多个基因;其发病率为1∶500 000-1∶500,平均1∶2 000,据此推算我国有PID患者达几十万以上,是严重威胁我国儿童生命和生存质量的疾病。