儿童噬血细胞综合征临床特征与治疗及预后

【目的】分析儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床特征与治疗效果及影响预后的相关危险因素。【方法】回顾性分析2008年12月至2016年6月本院收治的165例HPS患儿的临床资料及随访资料，对其病因、临床表现、实验室检查、治疗效果、预后结局进行分析；并根据患儿的随访情况，将怠儿分为死亡组、存活组，比较两组患儿的临床各方面资料，对影响HPS患儿预后的相关因素进行单因素、多因素Logistics回归分析。【结果】①病因方面：感染性因素总占比为61．21％，非感染性因素总占比为18．18％，病因不明占比为20．61％；②临床表现：以持续高热、肝脏肿大、脾脏肿大、浅表淋巴结肿大为主，占比分别为100．00％、92．12％、83．03％、46．160,4；③实验室检查：血常规可见白细胞、血小板、血红蛋白减少，血液生化检验可见肝功能异常、血脂异常、凝血功能异常，骨髓检查多可见噬血细胞。④治疗效果及预后：死亡55例，存活110例，其中84例痊愈、26例好转。⑤多因素Logistics回归分析：年龄、EBV病毒感染、白蛋白〈25g／L、血小板〈20×10。／L是影响儿童HPS预后的独立危险因素。【结论】儿童HPS的病因较为复杂，临床表现多样，预后较差，病死率较高；年龄、EBV病毒感染、白蛋白〈25g／L、血小板〈20×10^9／L是影响其预后的独立危险因素，临床上可针对预后的影响因素加强干预和治疗。