慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病机制研究进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是一种严重威胁人类生命的疾病。传统观念普遍认为,CTEPH是肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的一种长期并发症,然而,研究表明大量明确诊断CTEPH的患者并没有症状性PTE病史,提示PTE并非CTEPH发生的唯一病因。尽管近年来有关肺动脉高压的研究取得了较大进展,但由于对CTEPH病理生理学机制的研究仍相对匮乏,并且肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy,PEA)对患者的要求极高,导致CTEPH患者的预后仍不容乐观。因此,阐明CTEPH的发病机制,对于理解其发生发展过程、开展相关药物治疗研究以及干预策略的制定有重要意义,并可能为CTEPH提供新的预防手段。本文主要从与病史相关的危险因素、遗传性和获得性易栓倾向、凝血与纤溶机制异常、炎症机制、血管再生以及原位血栓形成等方面总结目前CTEPH发病机制的研究进展。