摘要
血友病B是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,患者多为男性,女性患者极为罕见,男性人群的发病率约为1/25000。因患者凝血因子IX（factor IX,FIX）基因突变导致FIX水平缺乏引起,症状的严重程度与体内FIX水平相关;重症患者血浆FIX含量小于正常人的1%,因而频繁发生自发性出血,如关节内出血、软组织血肿、腹腔出血和脑出血等,最终导致严重的关节病、慢性疼痛,
出处
《中国医药生物技术》
2017年第4期330-336,共7页
Chinese Medicinal Biotechnology
基金
中国工程院咨询研究项目(2016XY36)
国家自然科学基金(81500108)
