903例神经内分泌肿瘤发病部位与病理特征分析

Analysis of primary site and pathology on 903 patients with neuroendocrine neoplasms

目的探讨中国神经内分泌肿瘤（NEN）、尤其消化系统NEN的发病部位和病理特征。方法回顾性分析2012--2016年问就诊于卫生部中Et友好医院所有NEN患者的临床病理资料，统计其病变部位分布，分析胃肠胰NEN肿瘤部位与病理分级的关系。结果全组903例NEN患者，原发于消化系统者共699例（77．4％），原发于肺、胸腺或纵隔者87例（9．6％），其他部位60例（6．6％），原发灶不明者57例（6．3％）。699例胃肠胰NEN中，原发于胃者207例（29．6％），胰腺201例（28．8％），直肠185例（26．5％），十二指肠43例（6．2％），空回肠18例（2．6％），阑尾15例（2．1％），胆囊11例（1．6％），食管10例（1．4％），结肠9例（1．3％）；病理分级为神经内分泌瘤（NET）G1者336例（48．1％），NETG2者203例（29．0％），神经内分泌癌（NEC）G3者139例（19．9％）。所有食管NEN（10／10）以及大多数胆囊（81．8％，9／11）和结肠（6／9）NEN为NEC（G3）；所有阑尾NEN（15／15）以及大多数胃（71．0％，147／207）、胰腺（77．6％，156／201）、直肠（91．4％，169／185）、十二指肠（72．1％，31／43）、空回肠（88．9％，16／18）NEN为NETG1或G2。结论消化系统NEN是最常见的NEN，其中胃、胰腺和直肠为最常见的胃肠胰NEN原发部位；不同的原发部位的胃肠胰NEN病理分级差异甚大，其中食管、结肠和胆囊NEN多为分化差的NEC。

Objective To explore the primary site and pathological feature of neuroendocrine neoplasm （NEN）, especially the NEN of digestive system. Methods Clinicopathological data of NEN patients at China-Japan Fiiendship Hospital from January 2012 to December 2016 were retrospectively analyzed. Tumor primary sites were summarized. Association between tumor site and pathological grading in gastroentcropancrcatic neurocndocrine neoplasm （GEP-NEN） was examined. Results There were a total of 903 cases of NEN. Sites of primary tumor included the digestive system in 699 cases（77.4%）,the thorax （including lung, thymus and mediastinum） in 87 cases （9.6%）, other sites in 60 cases （6.6%）, unknown in 57 cases （6.3%）. Among 699 GEP-NEN cases, the primary sites included the stomachin in 207 eases （29.6%）, pancreas in 201 （28.8%）, rectumin in 185 （26.5%）, duodenum in 43 （6.2%）, jejunum and ileum in 18 （2.6%）, appendix in 15 （2.1%）, gallbladder in 11 （1.6%）, esophagus in 10 （1.4%）, and the colon in 9 eases （1.3%）. Pathologically, the tumor grading was neuroendocrine tumor （NET） G1 in 336 cases （48.1%）, NET G2 in 203 cases （29.0%）, ncuroendocrine carcinoma （NEC） G3 in 139 eases （19.9%）. All the esophagus NEN （10/10）, most gallbladder NEN （9/11 ） and colon NEN （6/9） were poorly-differentiated NEC （G3）, while all appendix NEN （15/15）, most stomach NEN （147/207, 71.0%）, pancreas NEN （156/201, 77.6%）, rectum NEN （169/185, 91.4%）, duodenum NEN （31/43, 72.1%）, jejunum and ileum NEN（16/18, 88.9% ） were well-differentiated NET G1 or G2. Conclusions The most common primary site of NEN is the digestive system. The stomach, pancreas and rectum are most common primary sitesof GEP-NEN. Difference in pathological grading is quite greatin different primary sites of GEP-NEN. Most NENs fromesophagus, colon and gallbladder are poorly-differentiated NEC.