无皮肤硬化的系统性硬化症的相关研究

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤硬化为主要特征,同时可累及多系统脏器的自身免疫病.自身免疫性损伤、血管病变和广泛纤维化是其主要的发病机制[1].SSc的皮肤受累范围呈现多样性,可仅有肢体远端、面部等局部皮肤受累,也可为全身广泛的皮肤硬化[2].根据患者皮肤受累情况将SSc分为4种亚型,局限性皮肤型SSc、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤硬化SSc、重叠综合征[3].其中,无皮肤硬化SSc的特点是无典型SSc的皮肤硬化表现,但有SSc一样的心脏、肺脏、胃肠道等器官病变.