恶性外胚叶间叶瘤1例临床病理观察并文献复习

目的探讨恶性外胚叶间叶瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例右腰部皮下软组织恶性外胚叶间叶瘤进行病理形态学观察、免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患儿3岁,肿块位于右腰部皮下,肿瘤由小圆细胞构成,可见两种类型细胞,一种是胞质略嗜酸性或嗜酸性细胞,部分呈横纹肌样,另一种是散在分布的胞质淡染细胞,呈小巢状、结节样分布。治疗以手术切除及化疗为主。免疫表型:嗜酸性及横纹肌样细胞成分中desmin、Myo D1、Myogenin均阳性。淡染的小圆细胞成分中NSE、S-100、Syn均阳性,两者均阳性有vimentin、CD56,Ki-67增殖指数约40%。结论恶性外胚叶间叶瘤临床极为罕见,常发生于儿童,可能起源于原始神经嵴组织或者是横纹肌肉瘤,其组织学具有多样性,确诊主要依靠临床病理形态学特征,综合治疗可改善预后。