二例无症状遗传性异常纤维蛋白原血症患者的手术治疗

Surgical treatment of two patients with asymptomatic hereditary abnormal fibrinogen

遗传性异常纤维蛋白原血症（congenitaldysfibrinogenemia, CD）是由纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原结构和功能异常的遗传性疾病。CD临床表现异质性明显：大多数患者无症状，25％有出血，20％有血栓形成，少数患者既有出血倾向又有血栓形成，患病孕妇可有自发性流产、胎盘早剥等异常表现。近年来CD分子诊断的相关报道较多，围手术期处理的报道相对少见。