成人EB病毒感染相关噬血细胞综合征36例临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月本院36例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:均出现发热症状、呼吸系统症状(77.8%)、肝肿大(75%)、脾肿大(52.8%)、浅表淋巴结肿大(47.2%)、多浆膜腔积液(30.6%);EB病毒DNA均为阳性,拷贝数为1.2×104/m L^5.0×107/m L。预后:25例已死亡,中位生存期21天,其中16例死于初治阶段。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。