既熟悉又陌生的疾病:大动脉炎

大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的大血管炎,属于少见病,东亚国家多发,病因及发病机制尚不十分清楚。40岁前女性多发,有较高的病死率及致残率。诊断主要依据临床特征及影像学证据。影像学检查在诊断及病情评估疗效判定中起关键作用。治疗主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂。生物制剂对传统治疗无效者可能有效。部分患者需手术治疗。一些新的治疗靶点可能成为治疗的新突破。