肺静脉闭塞病诊治进展

肺静脉闭塞病（pulmonary veno-occlusive disease，PVOD）是一种以肺小静脉弥漫性闭塞或狭窄、肺动脉高压、右心功能不全为表现的罕见肺血管疾病。2015年欧洲心脏病学学会／欧洲呼吸学会肺高压更新分类中，将其归为第一类肺动脉高压的单一亚组。目前PVOD的确切发病情况尚不清楚，流行病学研究显示其在西方国家的发病率为0．1～0．2／百万人口。国内对此病认识不多，迄今报道不足10例，其中1例是死亡后法医尸体解剖发现的。现将其诊治进展介绍如下。