远端关节屈曲挛缩一家系

先证者（图1，Ⅲ3）男，18岁，汉族，甘肃平凉人。先证者双侧腕关节偏向尺侧，左侧尺偏约30度，右侧尺偏约20度。双手呈对称性屈曲挛缩畸形，小鱼际肌肉明显萎缩，捏握困难。手指较正常人细长，血运及感觉正常。双手拇指外观尚可，出生时屈曲挛缩，在6岁时手术矫正，目前主被动背伸、屈曲受限，主动外展约30度。