摘要
Abernethy畸形是一种罕见的门静脉系统畸形,1793年由Abernethy首次详细描述,主要表现为门体异常分流,又称为先天性肝外门体分流（ congenital extrahepatic portosystemic shunt,CEPSS）. 根据是否存在门静脉,Abernethy畸形分为两型：Ⅰ型表现为先天性门静脉缺如,Ⅱ型表现为门静脉发育不良. 根据分型不同,手术治疗方法亦不同. Ⅰ型因存在门静脉缺如,引起肝脏持续供血不足,易导致肝硬化和肝癌,因此,常采用肝移植治疗;Ⅱ型可采用结扎门体异常分流血管的方法增加肝脏的血供. 我们收治了5例Ⅱ型Abernethy畸形患儿,采用Rex手术联合门体分流结扎术和单纯门体分流结扎术进行治疗,现将结果报告如下.
出处
《中华外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第12期947-950,共4页
Chinese Journal of Surgery
基金
北京市医院管理局“青苗”计划项目（QML20161304）
首都卫生发展科研专项（首发2016-4-2104）
北京市自然科学基金项目（7164242）
北京市属医院科研培育项目（PX2016003）
