自身免疫特征的间质性肺炎3例分析

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析3例IPAF患者的临床、血清学、影像学等特征,并复习相关文献。结果 3例IPAF患者除了咳嗽、咳痰、气急等常见症状外,还出现"技工手"、手指固定性皮疹等特异性表现;肺部听诊可闻及velcro音;某些血清特异性抗体、类风湿因子(RF)可呈阳性;肺部CT可见磨玻璃影、实变影;2例患者有不明原因的胸膜增厚或胸腔积液;患者经过激素和(或)免疫抑制药物治疗后控制良好。结论 IPAF是介于特发性间质性肺炎(ⅡP)和结缔组织病相关的间质性肺病(CTD-ILD)之间的一类特殊患者,其诊断主要具备3方面内容:肺外特异性的临床表现、血清特异性自身抗体、胸腔内的形态学特征。治疗上可能需要联合免疫抑制药物效果更好。