颅内原发性血管平滑肌瘤临床病理观察

目的:探讨颅内原发性血管平滑肌瘤(primary intracranial angioleiomyomas)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:分析4例颅内原发性ALMs的临床特征、病理形态学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果:4例颅内ALMs中女3例、男1例;年龄19~53岁,平均35.2岁。其中3例有视力下降、复视、下肢乏力压迫症状,1例无症状偶然发现。病变位于鞍区、斜坡、海绵窦、后颅窝小脑幕下方等硬脑膜相关部位,最大径2.8~6.5 cm,界限清,部分有包膜,切面灰白、灰红色,质韧,未见出血、坏死。镜下ALMs由大量内衬单层内皮细胞的厚壁血管腔隙及其周围成熟的、不同厚度的平滑肌束及增生的胶原构成。未见核分裂象及坏死,局灶可见成簇的脂肪细胞。免疫组化平滑肌表达SMA、MSA、desmin和vimentin,血管内皮细胞表达CD31、CD34。Ki-67增殖指数小于1%。仅做肿物全切后预后良好。结论:颅内原发性ALMs罕见,肿瘤发生部位多与硬脑膜有关,根据部位、大小不同,临床可表现为压迫等症状,也可无症状。其病理大体、镜下改变类似皮下软组织ALMs。其明确诊断主要依赖于病理组织学并辅以免疫组织化学分析。病理学诊断需与血管瘤型脑膜瘤、Sturge-Weber综合征、脑膜血管周细胞瘤、血管纤维瘤、动静脉畸形/海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。其为独立实体病变,预后良好,可以通过手术完全切除。