原发乳腺淋巴瘤的诊疗现状及进展

原发乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)是一种罕见的结外型非霍奇金淋巴瘤,定义为原发于乳腺,伴或不伴区域淋巴结转移,但无胸外浸润的淋巴瘤。由于乳腺组织正常情况下无淋巴组织,所以其发病率较低,约占结外型非霍奇金淋巴瘤的2%,在乳腺恶性肿瘤中约占0.5%。PBL无典型临床表现,诊断依赖于病理学。其主要病理学类型为弥漫大B淋巴细胞瘤。中枢神经系统为PBL治疗后常见的复发部位。目前关于PBL的报道少见,且多为小样本回顾性分析,尚无统一治疗规范。文献报道PBL治疗多以系统化学疗法联合放射治疗及免疫治疗为主,手术仅适用于明确病理学诊断,对生存获益有限。国际预后指数为PBL主要预后因素。对于复发/难治的PBL,靶向治疗将是一个新的突破点,有望为临床治疗提供更多选择。该文就PBL的诊断,临床特征,治疗策略及研究进展等方面加以综述,旨在加深对PBL的认识,指导临床治疗。