儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床特征及其预后影响因素分析

【目的】分析儿童特发性肺含铁血黄崇沉着症（IPH）的临床特点及预后影响因素。【方法】回顾性分析本院2008年3月至2015年11月首次就诊的IPH患儿23例的临床资料，分析其临床表现、辅助检查、治疗情况及随访情况，按有无反复发作进行分组，分析其复发的危险因素。【结果】23例IPH患儿多表现为贫血、咳嗽、咳血、发热、乏力等症状，主要体征为肺部哆音、呼吸音增粗，多采取糖皮质激素治疗，经随访2年，存活20例，死亡3例，治疗过程中有11例复发（包括死亡3例），其中误诊时间、初诊咳血史、不规律治疗是IPH患儿复发的危险因素。【结论】IPH患儿临床表现复杂多样，易误诊，经长时间糖皮质激素治疗后，能有效控制病情进展，通过早诊断、早治疗，对缓解患者病情及改善其预后有重要作用。