伴高白细胞综合征的CD5阴性白血病样套细胞淋巴瘤一例并文献复习

CD5 negative leukemic mantle cell lymphoma presenting with hyperleukocytosis： report of one case and review of literature

目的 提高对不典型表型特征套细胞淋巴瘤（MCL）临床特征和治疗转归的认识.方法 对江苏省人民医院血液科收治的1例高龄伴高白细胞综合征白血病样MCL患者进行细胞形态学、免疫学、细胞遗传学分析,明确诊断后根据患者临床特点制定个体化治疗方案并随访病情变化.结果 该例患者骨髓及外周血细胞形态学分析均提示幼稚淋巴细胞比例异常升高（骨髓0.452,外周血0.580）,流式细胞术（FCM）提示外周血淋巴细胞占93％,其中CD5＋CD19＋〈20％,CD23＋CD19＋〈20％,间期荧光原位杂交（FISH）：IGH/CCND1融合基因提示t（11;14）易位.确诊CD5-MCL,采用小剂量CP方案（环磷酰胺、糖皮质激素）预处理降低肿瘤负荷后对该病行来那度胺维持治疗,控制良好.结论CD5-MCL一般表现类似于惰性MCL,出现白血病样表现和复杂核型改变时预后差,临床表现更凶险.此例老年患者伴基础疾病,不适宜采用常规一线方案治疗,如何选择最佳治疗方案需要进一步临床探讨.