滤泡性淋巴瘤伴发副肿瘤天疱疮的诊断及治疗(附1例报告)

目的总结滤泡性淋巴瘤(FL)伴发副肿瘤天疱疮(PNP)的诊断及治疗方法。方法对1例FL伴发PNP患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者根据腹腔肿物的组织病理学及免疫组化检查结果明确诊断为FL(滤泡Ⅰ级,CD45RO+,Ⅲ期B组,Bulk),结合皮肤黏膜破溃,最终诊断为FL合并PNP。给予糖皮质激素联合R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、泼尼松)化疗两个周期,化疗后全身皮损一度好转;患者在接受标准方案化疗同时口服甲泼尼龙片,治疗过程中口腔黏膜炎取得了一定的疗效;但在随后的治疗过程中出现呼吸系统感染,虽进行积极抢救,但最终因呼吸衰竭抢救无效死亡。结论对于FL的诊断主要依据组织病理学及免疫组化检查,PNP多以黏膜损害为首发表现,皮损表现呈多形性,皮肤组织病理及免疫荧光改变具有特征性;而对于此病的治疗应兼顾肿瘤和自身免疫反应的治疗,且应警惕重症感染等严重并发症的可能。