先天性悬韧带松弛合并球形晶状体继发青光眼一例

患者男性,14岁.因双眼视力下降伴间断胀痛感1年余、发现眼压升高2 d,于2015年1月20日就诊于北京爱尔英智眼科医院.患者为足月顺产,无吸氧史,否认全身病史、外伤史.家族中父母及兄弟智力及身体发育均正常,否认家族中相似病史,否认父母近亲婚配.全身检查未发现肢体异常及蜘蛛指.身高174 cm,体重55 kg,体型消瘦.眼部检查：右眼未矫正视力（uncorrected vision acurity, UCVA）0.1,近视力〈Jr7,最佳矫正视力（best corrected vision acurity,BCVA）0.25,眼内压31 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;左眼UCVA眼前20 cm手动,近视力〈Jr7,矫正视力无提高,眼内压35 mmHg;双眼角膜透明,角膜后沉着物（-）,中央及周边前房略浅,颞侧约1/4角膜厚度,房水闪光（-）,虹膜震颤,膨隆明显,瞳孔圆,约4 mm,直接对光反射减弱,左侧严重.晶状体透明,散大瞳孔后见晶状体赤道部及悬韧带,悬韧带松弛（图1）,玻璃体透明,视盘边缘清晰、颜色苍白,C/D约0.9,上下盘沿窄,视网膜在位.辅助检查：B超示双眼后节未见明显异常;A超示眼轴长度右眼23.74 mm,左眼23.27 mm,双眼晶状体厚度为4.58 mm;角膜内皮计数右眼2 150个/mm2,左眼2 637个/mm2;电脑验光右眼-7.75 D（）-3.00 D×55°=0.25,左眼-7.75 D（）-2.00 D×110°,矫正视力无提高.UBM示双眼前房略浅,窄房角,睫状突形态异常,右眼前房中央深度1.97 mm,左眼前房中央深度1.79 mm.右眼2个象限房角关闭,左眼3个象限房角关闭（图2）.视野检查示右眼管状视野.初步诊断：双眼继发性青光眼,双眼高度近视,双眼球形晶状体,双眼晶状体半脱位,双眼先天性晶状体悬韧带发育不良？马凡综合征待除外.