免疫球蛋白G4相关性肝病四例

例1患者女，56岁，因纳差2年、恶心10 d于2015年2月14日入院。患者于入院前2年无明显诱因出现纳差，未予正规诊治。入院前10 d出现恶心症状，无呕吐、腹痛、腹泻，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等，为明确诊断就诊。其祖母患类风湿性关节炎，否认饮酒史、特殊药物治疗史，以及肝炎、结核病史。入院体格检查：巩膜黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。入院后查ALT 569 U/L，AST 277 U/L，ALP 198 U/L，GGT 183 U/L，TBil 15.2 μmol/L，DBil 11.1 μmol/L。免疫指标抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2型、抗核膜糖蛋白210、抗可溶性酸性磷酸化蛋白100抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体均阴性；免疫球蛋白G（IgG） 22.0 g/L （正常值〈15.6 g/L），IgG4 6.27 g/L（正常值0.03～2.01 g/L）；乙型肝炎5项指标和丙型肝炎抗体均阴性；巨细胞病毒和细小病毒抗体均阴性。上腹部增强CT检查未见明显异常。肝穿刺活组织病理提示肝小叶结构尚存，部分肝细胞水肿、点状坏死和碎屑样坏死.