多发性神经纤维瘤合并肺腺癌一例并文献复习

神经纤维瘤是由于神经外胚层发育不良、NF1基因突变导致的一种常染色体显性遗传病。90%为Ⅰ型神经纤维瘤,临床主要表现为牛奶咖啡斑、腋窝或腹股沟雀斑、2处及以上任意类型的神经纤维瘤、视神经胶质瘤、Lisch结节等,50%的病例有遗传证据。典型的Ⅰ型神经纤维瘤具有良性临床病程,但研究发现Ⅰ型神经纤维瘤相关恶性肿瘤是导致患者死亡的最常见原因。