干燥综合征合并心脏淀粉样变一例

患者女，58岁。因活动耐量下降、双下肢水肿2年入院。患者2015年下半年始无明显诱因出现活动耐量下降，平地行走300 m及上一层楼即感胸闷、气短。此后逐渐出现双下肢对称性凹陷性水肿，夜间可平卧，无夜间阵发性呼吸困难。2016年活动耐量进一步下降，平地行走100 m即出现胸闷、憋气。在外院就诊，测N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）2 033~7 566 ng/L，肌钙蛋白T 0.126~0.187 mg/L；超声心动图示双心房扩大，各瓣膜轻度反流，轻度肺动脉高压（44 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），左心室射血分数（LVEF）正常；冠状动脉造影未见异常。病程中体重下降7 kg。既往史：5个月前因口干、眼干诊断为干燥综合征（Sj？gren＇s syndrome，SS）；声音嘶哑4年，近1年加重。入院体检：血压92/56 mmHg，声嘶，双侧颈静脉怒张，心率70次/min，律齐，二、三尖瓣听诊区闻及2级收缩期杂音，双下肢轻度可凹性水肿。查血清IgGλ阳性，尿游离型λ阳性，骨髓涂片和活检大致正常。