婴儿良性肌阵挛癫痫的临床表现及脑电图特点

目的探讨婴儿良性肌阵挛癫痫(Benign Myoclonic Epilepsy in Infancy,BMEI)的临床表现及脑电图特点。方法分析收治住院的婴儿良性肌阵挛癫痫患儿,对其进行了24 h视频脑电图监测,分析其临床、脑电图特点、治疗及预后。结果收集BMEI患者共11例(男8例、女3例),其中1例有热性惊厥史,1例有癫痫家族史,发病前智能运动发育均正常。发病年龄为8个月~3.6岁。首次发作为肌阵挛发作9例(71.8%),无热的全面强直-阵挛发作(GTCS)2例。11例BMEI临床表现均为短暂的全面的肌阵挛发作,以颈部及上肢为主,偶有躯干及下肢抽动;同步脑电图示持续1-3 s的全面性(多)棘-慢波综合。治疗首选丙戊酸单药(11例)或联合其他抗癫痫药(如LEV)治疗。疗程2-5年,无1例复发。随访时间为1-8年,随访期间患儿精神运动发育正常。结论 BMEI是一种极少见的年龄相关的癫痫综合征,对抗癫痫药反应良好;应熟练掌握其临床及脑电图特点,正确诊治。