ANCA血管炎相关间质性肺病的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组主要影响肺脏和肾脏小血管的免疫介导性疾病,包括肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎以及嗜酸性肉芽肿性血管炎3种临床综合征。肺部受累是显微镜下多血管炎和肉芽肿性血管炎的重要特征,与高发病率和死亡率相关。近年来,一些回顾性病例对照研究对间质性肺病(ILD)与AAV之间的关系进行了分析,结果表明ILD与AAV密切相关。本文主要就AAV相关ILD的发病机制、临床特点、治疗等进行综述。