光学相干断层扫描技术在Leber家族遗传视神经病变不同病程中的应用

目的探讨Leber家族遗传视神经病变(LHON)中视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度与病程发展之间的关系。方法选择确诊LHON并行频域光学相干断层扫描(FD-OCT)检查视盘周围RNFL厚度的患者58例(共116只眼),分析不同病程阶段的RNFL平均厚度变化、各象限厚度变化及RNFL厚度与患者视力的相关性。结果 LHON患者各象限RNFL厚度:上方>下方>鼻侧>颞侧。随着病情进展,RNFL厚度呈先增厚,之后逐渐变薄趋势。病程前3个月RNFL增厚,其中上方和下方象限较显著。病程4～6个月RNFL薄变明显,上方和下方象限RNFL厚度均下降约70μm,而鼻侧和颞侧象限下降约20μm。6个月之后,各象限RNFL厚度薄变幅度减缓并逐渐趋于稳定。不同病程组之间LHON患者检查时平均视力差异有显著性(P=0.000);但病程与患者视力无明显相关性(P=0.052),患者的视力在病程4～6个月期间降至最低,随后又逐渐提高。不同病程患者视力与其RNFL厚度无明显相关性(P=0.384)。结论 LHON患者各象限中,颞侧RNFL厚度最薄。病程的前3个月RNFL增厚,4～6个月各象限RNFL薄变明显,提示病程6个月之内是修复受损视网膜神经节细胞的最佳时间窗。