内括约肌部分切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型巨结肠的中期功能研究

Mid-term outcomes of transanal rectal mucosectomy ＆ partial internal anal sphincterectomy, proctocolectomy and ileoanal anastomosis for total colonic aganglionasis

目的评估经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠无神经节细胞，并累及末端回肠小于50 cm的全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis，TCA）的中期手术效果和生活质量。方法回顾性分析自2012年1月到2016年11月在本中心行经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术40例TCA患儿（TRM-PIAS组）的临床资料。其中，男25例，女15例；根治手术年龄（7.7±5.4）个月，范围3～31个月。其中一次性根治3例；外院根治术后，因残留病变肠管行再次根治1例；回肠造瘘后行二期根治36例。同时，将2010年1月到2012年1月收治的7例因TCA行开腹根治术（Soave术）的男患儿设为对照组，一同评估其中期并发症、营养发育和功能。结果TRM-PIAS组40例TCA患儿中术后随访满一年患儿34例，随访时间（25.0±8.5）个月，时间范围12～45个月，总体小肠结肠炎发病率为73.5%（25/34），但其中92.0%（23/25）为偶发，术后第2年发病率降至25.0%（7/28）；与对照组术后总小肠结肠炎发病率100%（7/7）比较，差异无统计学意义（P＝0.315）；与TRM-PIAS组术后第2年小肠结肠炎发病率85.7%（6/7）比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。TRM-PIAS组患儿每日排便次数1～10次，（3.7±2.3）次/天；无便失禁患儿，无污粪22例（64.7%），无复发肛周糜烂25例（73.5%）。出现肠梗阻3例（8.8%），2例保守治疗后好转，1例手术松解。2例腹腔感染积液，1例慢性骨髓炎，均经保守抗感染治愈。统计患儿身高体重情况，按2006年WHO标准评估有30例（88.2%）生长发育正常。本研究对年满3周岁的15例TRM-PIAS组患儿进行功能评分，15例患儿全部评分为优（14.47±1.30）分，优于对照组（11.14±2.27）分，组间比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗TCA患儿，术后恢复良好，生活质量较满意，但术后早期小肠结肠炎的发病率较高，需重点防治。

ObjectiveTo evaluate the mid-term outcomes of total colonic aganglionosis （TCA） after transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy （TRM-PIAS）, proctocolectomy and ileoanal anastomosis.MethodsFrom January 2012 to November 2016, 25 boys and 15 girls underwent TRM-PIAS, proctocolectomy and ileoanal anastomosis. Their postoperative complications were evaluated. And mid-term functional outcomes were assessed by a scoring system. Seven of them underwent laparotomy-assisted endorectal pull-through （LEPT） between 2010 and 2012.ResultsThirty-four patients were followed up for 1 year. The incidence of postoperative Hirschsprung’s-associated enterocolitis （HAEC） was 73.5% （25/34） and 92% （23/25） of them were occasional. The postoperative incidence of HAEC in TRM-PIAS group was significantly lower than control group （25.0% vs 85.7%, P〈0.05） within the second postoperative year. The daily number of defecation was 3.7±2.3 （1-10）. And 22 （64.7%） patients stayed free from soiling and 25 （73.5%） showed no perianal excoriation. According to the 2006 WHO Child Growth Standards, 30 （88.2%） patients grew up normally. Objective bowel function was assessed by a published score system. All of them showed good overall functional outcomes （14.5±1.3 points）. TRM-PIAS group fared better with regards to overall outcome, defecation and soiling.ConclusionsTRM-PIAS, proctocolectomy and ileoanal anastomosis are efficacious for TCA. And there is a high postoperative incidence of HAEC.