胫骨经典型釉质瘤1例报道并文献复习

目的:探讨长骨釉质瘤的影像学表现、临床病理特征、免疫表型和手术治疗。方法:回顾性分析1例胫骨经典型釉质瘤的临床资料、病理形态及免疫表型。复习文献中142例经典型釉质瘤和14例骨性纤维结构不良样釉质瘤的临床表现、影像学特征、病理诊断、治疗方式及随访结果。结果:本例患者CT显示右侧胫骨骨干至骨骺端皮质内有境界清楚的多分叶状溶骨性改变。镜下:肿瘤由上皮性和骨纤维性成分组成。免疫组织化学染色显示上皮性成分:CK、CK5/6、EMA、P63和Vimentin均阳性,梭形纤维性成分Vimentin阳性。诊断:经典型釉广质瘤。文献中经典型釉质瘤142例和骨性纤维结构不良样釉质瘤14例,治疗方式:截肢、刮出病灶及整块切除;随访结果,经典型釉质瘤复发41例,转移39例,骨性纤维结构不良样釉质瘤复发3例,转移0例。结论:长骨釉质瘤是一种罕见的骨原发肿瘤,熟悉这一病种有助于经典型和骨性纤维结构不良样釉质瘤的病理诊断和手术治疗方式的选择。