表现为重度血小板减少的灾难性抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

目的探讨灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法对北京协和医院急诊科收治的1例以多脏器受累、重度血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行分析。结果本例因反复血小板减少5年余，尿少、视力下降、头痛1月余入院。曾被外院诊断为血小板减少性紫癜，本次暴发性发作被外院诊断为急性。肾功能衰竭和心功能衰竭。入院后经完善检查，患者抗心磷脂抗体〉120U／mL，同时出现多脏器受累，排除其他疾病，考虑可疑CAPS。经抗凝、激素冲击、血浆置换后患者转危为安，随诊11个月仍存活。结论CAPS临床罕见，误诊率及病死率极高，临床除多器官功能衰竭表现外，可能表现为反复血小板减少，应注意加以鉴别。