恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习

Malignant peripheral nerve sheath tumor with primitive neuroectoderm-like differentiation:a case report and literature review

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型（neurafibromatosis 1,NF1）。