摘要
免疫蛋白酶体是由标准蛋白酶体在IFN-γ或TNF-α诱导下产生，负责水解细胞内衰老及外源性蛋白质的细胞器，借此它能参与氨基酸更新及抗原提呈等生理过程。其关键亚单位β5i的编码基因突变，可导致一类罕见的遗传性疾病——蛋白酶体相关的自身炎症性疾病（proteasome-asso-ciated autoinflammatory syndrome,PRAAS）,包括中条-西村综合征 （nakajo-nishimura syndrome, NNS）.
出处
《中华风湿病学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第7期485-489,共5页
Chinese Journal of Rheumatology
