水通道蛋白4抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病发病机制及临床特点比较分析

Analysis and comparison of pathogenesis and clinical characteristics between aquaporin 4 positive and aquaporin 4 negative neuromyelitis optica spectrum disorders

水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NMOSD的患者血清中未能检测到该抗体,因此2015年NMOSD诊断标准国际共识根据AQP4抗体的表达状态,将其分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性两部分。此后许多学者发现二者在临床表现、影像学、脑脊液及预后等方面存在一定的差异,更深入的研究发现其致病机制可能不同。本文拟就近年来各研究关于AQP4抗体阳性与阴性NMOSD患者在以上方面是否存在差异进行综述。