35例结缔组织病伴发纵隔气肿临床分析

目的:分析结缔组织病(CTD)合并纵隔气肿(PnM)的发病机制、临床特点、治疗和转归。方法:收集我院35例CTD合并PnM患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行分析。结果:35例患者男/女15/20,平均年龄(43±12)岁,皮肌炎(DM)患者(24例)所占比例最高,出现PnM时有23例合并肺部感染,30例合并间质性肺病(ILD),7例肌酸激酶(CK)升高,所有患者均未发现肿瘤。从诊断CTD到发生PnM的平均时间为(6.4±7.9)个月,出现PnM后所有患者均使用糖皮质激素治疗,11例采用环孢素A(CSA)治疗,5例CSA联合环磷酰胺(CTX)治疗,9例应用CTX治疗,4例CTX分别联合甲氨蝶呤(MTX)、雷公藤多苷片、他克莫司(FK506)治疗,5例加用静注人免疫球蛋白(IVIG)治疗,经治疗后存活18例,死亡17例。死亡原因均为呼吸衰竭,死亡的17例患者均合并肺部感染。从诊断PnM到气肿好转的间隔时间为(38.5±28.7)天,从诊断PnM到死亡的间隔时间(9.6±7.8)天。结论:CTD合并PnM以DM为主,肺血管炎、肺间质纤维化、肺部感染是引起该病的主要危险因素,机械通气继发的PnM不能忽视,发病时间早、肌酶不高、极少合并肿瘤是其临床特点,糖皮质激素、环孢素A、环磷酰胺等药物仍作为治疗的一线用药,部分患者需要气肿切开引流;CTD并PnM治疗的总体有效率只接近50%,而严重的肺间质病变及肺部感染是预后不良的主要因素。