先天性肝纤维化合并lgG4相关性疾病1例报告

A case of congenital hepatic fibrosis with lgG4-related disease

先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高。成人CHF合并lg G4升高病例尚未见临床报道。为总结诊断和治疗CHF的经验,现报道如下。