皮肌炎皮疹与间质性肺病相关性的研究进展

皮肌炎是一种常见的自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤和骨骼肌，也可累及内脏器官（如肺、心脏、胃肠道等）。典型皮肌炎同时有皮损和肌肉损害；临床无肌病性皮肌炎有超过6个月的持续特征性皮疹而无肌炎表现。间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）是皮肌炎患者主要的死因之一，组织病理表现为弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化，临床表现为活动性呼吸困难。