儿童Bickerstaff脑干脑炎1例报告及文献复习

Bickerstaff brainstem encephalitis in children:A report of 1 case and literature

目的加强对Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的认识,提高对该病的诊治水平。方法对中国医科大学附属第一医院儿科2017年11月收治的1例儿童BBE的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点及治疗。结果患儿男,12岁,因头疼、头晕4 d入院,伴嗜睡、畏光、复视及共济失调,四肢肌力正常,腱反射活跃、巴氏征阳性。病后10 d出现双侧面瘫、吐字不清、眼球固定、眼外肌麻痹及瞳孔异常(瞳孔散大,对光反应消失)。入院前2周曾有腹痛、腹泻史。虽然头部磁共振成像(MRI)无异常,但脑脊液检查有蛋白细胞分离,抗神经节苷脂(GQ1b)抗体IgG阳性。给予甲基泼尼松龙冲击及免疫球蛋白治疗,头痛、头晕缓解,眼球能轻微活动,住院15 d病情平稳出院,出院后继续口服泼尼松治疗。出院后5周复查,复视消失,眼球活动正常,仍有畏光,瞳孔散大,对光无反应;出院后14周复查仍有畏光,瞳孔能缩至约4 mm,对光有微弱反应。结论 BBE的诊断仍然基于临床标准,抗GQ1b抗体和脑MRI异常支持诊断,激素联合免疫球蛋白治疗有效。