含利妥昔单抗联合方案治疗难治／复发血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

Efficacy and safety of rituximab-contained regimen forrefractory and relapsing thrombotic thrombocytopenicpurpura： a retrospective study of 10 cases

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组以微血管病性溶血、血小板减少为主要特征的临床综合征，表现为广泛微血栓形成、组织灌注不足而引发多器官功能障碍，是一种严重威胁生命的血液科急症。特发性TTP是指在无明确基础疾病或诱发因素时患者体内因产生针对血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶ADAMTSl3的自身抗体（抑制物），进而导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，从而引起相应临床表现[1]。