噬血细胞性淋巴组织细胞增多症病因学及诊疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以T淋巴细胞及单核巨噬细胞系统过度增生并伴随大量炎症因子的产生，引起多器官及系统严重炎性反应的临床综合征，临床上以持续发热、肝脏及脾脏肿大、全血细胞减少及出血等为特征，可引起全身严重感染、出血、急性肝衰竭等，该病起病急、病情重、致死率极高。