飞行员进行性肌营养不良症一例报告

患者,男,23岁,歼六飞行员,飞行时间400h。因发生地面晕厥和持续GPT增高一个月入院。检查:右侧肩胛骨呈翼状突出,右侧胸大肌,斜方肌、岗上肌、岗下肌、大、小圆肌萎缩;右肱二头肌,三头肌变细,右手握力32kg,左手55kg,双下肢和左上肢肌容积正常,肌力Ⅴ级。生理反射对称,未引出病理症。GPT2275nmol·s^(-1)/L,GOT3050nMOL·s^(-1)/L,CPK6156[1mol·s^(-1)/L,LDH3.1563nmol·s^(-1)/L。尿酸7.3mmol/24h。颈椎X片,颈椎CT扫描均无阳性发现、腰穿脑脊液压力、常规和生化正常、双侧上肢三角肌、胸心肌肌电图时限缩短,提示肌原性损害,右肱二头肌活组织病理检查,HE染色可见肌纤维肥大是均质性改变,间有少数肌纤堆萎缩,呈小三角形及小圆形,未见变性坏死,部分肌纤维束周有脂肪浸润,