以肺动脉高压为首发表现的干燥综合征误诊为肺栓塞1例

肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为特点的慢性、进展性的临床综合征,主要表现为右室负荷增加,右心扩张、右心衰竭甚至死亡,多预后不良,致残性和致死率较高,其血流动力学定义为：静息状态下平均肺动脉平均压≥25mmHg。