先天性LQTS发生尖端扭转型室性心动过速的电生理机制

0 引言 先天性 QT间期延长综合征(congenital long QTsyndrome,LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因发生突变,致心肌细胞膜离子通道功能和/或结构异常而引起的一组临床综合征,心电图表现为 QT间期延长、ST-T 改变和尖端扭转型室性心动过速(torsades depointes,Tdp)。临床以发作性晕厥和心性猝死为特征。据统计,全世界有20余万人存在这种基因缺陷。