原发性干燥综合征肝损害临床分析

Clinical analysis of liver injury induced by primary sjogren's syndrome

①目的 研究原发性干燥综合征肝损害发病率、临床表现、免疫学、病理学特点及诊断标准。②方法 北京中日友好医院1986～2000年诊断原发性干燥综合征70例,对其肝损害特点进行回顾性分析。③结果 70例原发性干燥综合征本身所致肝损害22例(31.4％),纳差4例,乏力6例,腹痛3例,肝大4例,脾大6例,黄疸3例,腹水1例。5例肝穿病理组织学4例诊断慢性活动性肝炎,1例诊断慢性迁延性肝炎,2例诊断肝硬化。④结论 原发性干燥综合征是自身免疫性疾病,可累及多脏器功能损害,其中肝损害发生率国外报道28.1％,本院为31.4％,与国外报道接近。肝损害机制主要是淋巴细胞、浆细胞对肝汇管区浸润所致免疫损害,炙性介质释放。病理组织学为结节样淋巴细胞浸润、胆小管及间质炎症反应及kuffer细胞肿胀增生。凡有肝损害患者排除病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝病及全身性疾病所致肝损害,需考虑原发性干燥综合征。本病需与Ⅰ型自身免疫性肝炎鉴别,激素及免疫抑制剂治疗有效。