原发性丛源性肺动脉病

丛源性肺动脉病(plexogenic pclmonary arteriopathy,PPA)是一种以肺动脉高压为主要表现的肺血管病变,病因机制不明,预后不良。可发生在各种年龄、有原发、继发之分。从临床和病理角度都应增强对其认识。国内有关的资料很少,最近我们在尸检中遇到两例,在我院尚属首次报告,介绍如下。