特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。