马凡综合征并主动脉夹层DeBakeyⅠ型死亡病例1例

1病例患者，男性，31岁，主因“突发胸背部疼痛1h”于2016-03-18，23时入院。患者1h前打篮球时突发剧烈胸痛，持续性，位于心前区，伴后背部放射，伴大汗、心慌、胸闷、呼吸困难，无黑曚、晕厥、恶心、呕吐等不适。既往：否认高血压、冠心病、糖尿病等病史，母亲患马凡综合征猝死。查体：T：36.5℃，BP：114/40mmHg（1mmHg=0.133kPa），HR：61次/min，R：19次/分，SPO2：91%。神清，表情痛苦，身高190cm，四肢细长，拇指征、指腕征（+），双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心律齐，心率61次/min，心音稍低，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，腹部未见阳性体征，左侧足背动脉搏动稍差，双下肢无水肿。急诊CT示：主动脉夹层（DebakeyⅠ型）。初步诊断为：①马凡综合征；②主动脉夹层DebakeyⅠ型。