婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征分析

目的婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征。方法选取本院收治并诊断为婴儿型脊肌萎缩症的22例患者,采用临床观察及神经电生理检查,分析其特征。结果 (1)22例患者均表现为对称性肌无力和肌肉松弛,其中母亲有胎动减少病史的3例,肌束震颤者1例,多出现肌萎缩和矛盾式呼吸现象,45.4%伴有吸入性肺炎,18.2%伴有畸形症。(2)共检测患者四肢神经88条,其中动作电位波幅均降低,运动传导速度减缓,终端潜伏期延长。患者肌电图显示有77.2%可见纤颤电位,63.6%可见失神经电位,50.0%运动单位电位时程增宽,45.4%运动单位电位波幅增高。结论婴儿型脊肌萎缩症对患儿影响深远,本研究结果为临床上该病种的早期诊断和控制提供了依据。