儿童肺动脉高压的诊断与药物治疗现状

肺动脉高压（PAH）是多种临床疾病发展的最终阶段，因其高患病率及死亡率而备受关注。可能是人们对该病认识的提高或该病的患病率的增加，目前因PAH住院的儿童患者越来越多[1]。虽然儿童与成人的PAH有许多相似之处，但儿童具有特殊肺血管的生理病理改变，其发病机制、临床分类及治疗方法均与成人有所不同。目前关于PAH的诊断、分类、治疗及预后的实验研究人群几乎是成人，儿童PAH的诊断与治疗的实验资料有限，且存在一定争议。本文着重阐述目前儿童PAH的诊断与药物治疗现状。1定义儿童PAH定义为年龄＞3个月，平静呼吸时由右心导管检查测得肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg[2]。