长段缺失型食管闭锁的诊治现状与进展

Current status and future perspectives of diagnosis and treatment for long gap esophageal atresia

食管闭锁是最常见的食管先天性疾病[1],其发病率约为1/2 500[2]。其中Ⅰ型食管闭锁发病率为1/40 000,占所有类型食管闭锁患儿的8%[3]。Ⅰ型及Ⅲa型食管闭锁又被称为长段缺失型食管闭锁(Long gap esophageal atresia,LGEA)[4]。然而近期国际食管闭锁网络工作组织(INoEA,International Network of Esophageal Atresia)提出新的观点:LGEA只包括Ⅰ型食管闭锁[5]。对于LGEA缺失长度的准确定义目前尚缺少共识,大部分学者认为术中无法行一期近远端食管吻合的食管闭锁称为LGEA,根据多数文献提示,缺失长度多在2 cm以上[6-11]。显然,当早期无法行食管重建时,需要多种方法延长食管甚至替代食管,这对众多小儿外科医生而言是一个挑战,然而目前尚缺乏公认的有关LGEA的评估、治疗及管理的标准指南。