僵人综合征1例并文献复习

Stiff person syndrome: a case report and literature review

患者,女,60岁。因双下肢疼痛伴活动受限1.5年,加重6个月于2017年7月6日入院。患者于1.5年前无明显诱因出现双下肢疼痛,以双膝为著,逐渐加重致双下肢活动受限,影响日常生活,同时间断出现双下肢肌肉及腹肌紧张,多在声响刺激或局部触摸时发作,曾于外院诊断为“双膝关节骨性关节炎”,给予保守及手术治疗(左膝关节置换术),患者病情无明显缓解,近6个月患者卧床,双下肢屈曲僵硬,不能自行翻身、站立,并逐渐累及双上肢活动而入院。自发病来患者失眠、焦虑,无呼吸及吞咽困难,尿便正常,体质量无明显变化。既往高血压病史10余年,平素血压控制可。曾间断口服“地西泮、氯硝西泮”等药物,已停用1年。个人史及家族史无特殊。入院查体:四肢肌肉无萎缩,无肌球,腹部及双下肢肌肉紧张,双下肢屈曲被动体位,肌力因肢体活动受限查体不理想,四肢肌张力增高,局部触摸诱发痛性痉挛,深、浅感觉查体未及异常,双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射未引出,左侧巴氏征阳性,右侧巴氏征阴性。辅助检查:血尿便常规、生化全项、红细胞沉降率、肿瘤标志物、免疫五项、风湿三项、术前感染筛查、糖耐量试验均在正常范围;ENA多肽抗体谱:抗核抗体H1∶10000。